婴儿血氨高是怎么回事?

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我们国家的药物生产标准从原来的复方药变为非处方药,药厂的药品说明书不是太专业就是太简单,对于副作用的描述大多十分简单,甚至根本不描述。对于儿童用药,则更是少得可怜。儿童患者甚至医生都不知道药物会有什么副作用。儿童血氨升高,可能是药物副作用,例如氯丙嗪和碳酸氢钠合剂。

新生儿高氨症:

新生儿高氨血症症(hyperammoniemic encephalopathy of newborn,HE)又称婴儿血氨过高症,是由一种少见的代谢缺陷症引起的。主要由于尿素循环中缺少关键的酶,尿素在血液和小便中产生,并引起中枢神经系统功能障碍。本病可发生于出生第一天至三个月的各月龄婴幼儿,男多于女,单仔及双胞胎多于三岁以内的孩子,发病突然,有惊厥和嗜睡与呼吸衰竭等情况。尿液和血液中尿素氮含量增高,血清和脑脊液中的氨明显升高。根据详细的病例资料,包括发病时间、症状、用药情况和特殊的实验检查,综合分析,必要时做基因检查可确诊本病。

一、发病原因

1、先天肾缺失:见于新生儿,因胆碱能神经兴奋使尿增多造成的,尿流在肾盂输尿管间停留,使肾盂液吸收到尿液中而致血氨增高。

2、慢性腹泻:由于胃分泌的功能下降,蛋白食物不能正常消化,在大肠中厌氧分解,产生大量氨,经肾脏排除。

3、尿毒症:由于肝脏不能正常将尿素转化为氨以排出体内的尿素,使血液中的氨增高。

4、误服植物碱性物质:除呕吐、腹泻外,有出汗过多、尿液过多等现象,使血氨上升。

5、药物所致:如磺胺类及呋喃类可以引起血氨增高,一般停药后症状即消失。

二、临床表现

1、先天性肾缺失:多发生在6个月以内的婴幼儿,血氨正常值为114~126μg/L。如超过200μg/L时,多怀疑为本病,并仔细检查有无先天肾缺失。

2、慢性腹泻:长期慢性腹泻时,随胆汁饮食入肠腔的脂肪增加,肠腔内发酵进程增加,气体生成过多而引起腹胀。脂肪消化不良时,脂肪球增多,结肠吸收水分,胀气更为明显。

3、尿毒症:因肝脏不能将尿素转化为氨以排出体内多余的尿素,使血液中的氨增多,血氨一般超过200μg/L。尿素的代谢最终产生氨,它可由肾脏排出体外。

4、误服碱性物质:除恶心呕吐外,可见皮肤剧烈瘙痒、腹绞痛、血氨明显升高,甚至可超过900μg/L。

婴儿服用碱性药物引起血氨增高,开始常发生在服药后12~24小时内出现烦躁不安,精神敏感,嗜睡,呼吸加快,呼吸困难,严重者表现为惊恐不安,尖叫,高热,抽搐,昏迷。

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